Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet Hastalığı ilk kez 1937 yılında bir Türk dermatolog olan Hulusi Behçet tarafından ağızda tekrarlayan aftlar, genital bölgede ülserler ve üveitin bir arada olduğu bir hastalık olarak tanımlanmıştır. O dönemden bu yana hastalığın belirtileri ile ilgili bilgimiz artmış, tedavisiyle ilgili de birçok gelişme olmuştur. Değişmeyen tek şey ise hastalığın nedeninin halen tam olarak bilinmiyor olmasıdır.

Bugün için Behçet hastalığı; nedeni tam olarak bilinmeyen cilt, göz, eklemler, mide-barsak sistemi ve santral sinir sistemi gibi birçok sistemi tutan ve ataklarla seyreden kronik bir vaskülit (damar iltihabı) olarak tanımlanmaktadır. Türkiye ne yazık ki hastalığın en fazla görüldüğü ülkedir.

Behçet Hastalığının Nedenleri Nelerdir?

Başta da belirttiğim gibi, Behçet hastalığının nedeni halen tam olarak bilinmemektedir. Çevresel etkenler, genetik, bağışıklık sistemi ve çeşitli enfeksiyonlar hastalığın ortaya çıkmasında sorumlu olarak gösterilmiştir. Genel olarak kabul edilen ise genetik yatkınlığı olan bireylerde, çevresel faktörlerin tetiklediği bir bağışıklık cevabı olduğudur. En bilinen genetik bağlantı Behçet hastalarında daha sık olduğu gösterilen HLA-B51 adlı bir doku antijenidir. Ancak bu antijenin varlığı tek başına Behçet Hastalığı teşhisi koydurmaz.

Behçet Hastalığı Genellikle Kimlerde Görülür?

Behçet hastalığı çoğunlukla 25-35 yaş arasındaki genç erkeklerde ortaya çıkmaktadır. Dolayısıyla hastalığın yol açtığı hasarlar, özellikle de göz tutulumuna bağlı gelişen görme kaybı, üretken çağındaki bu hasta grubunun hayatını olumsuz yönde etkilemektedir.

Behçet Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Behçet hastalığının en sık belirtileri ağızda tekrarlayan aftlar, genital bölgede aftlar, görme bulanıklığı, görme kaybı, eklemlerde ağrı, kızarıklık ve şişliktir. Ayrıca mide-barsak, böbrek ve sinir sistemi gibi diğer organ ve sistemler de etkilenebilir.

Behçet Hastalığı Gözleri Nasıl Etkiler?

Göz; Behçet hastalığında en sık tutulan organdır ve olguların %70’inde üveit olarak adlandırdığımız göz içi dokuların iltihabı gelişmektedir. Behçet hastalığına bağlı üveit ülkemizde en sık görülen üveit tipidir ve üveit hastalarının %25’ini oluşturmaktadır. Behçet üveiti %90 oranında her 2 gözü de etkilemektedir. Gözün tüm anatomik bölgelerini, özellikle de görme yetimizde en önemli rolü oynayan retina tabakası ve damarlarını tutmaktadır.

Genç erkeklerde daha şiddetli seyretmektedir. Görme merkezinin etkilendiği durumlarda kalıcı görme kayıpları ve körlük gelişebilmektedir. Olguların %15-20’sinde göz tutulumu hastalığın ilk belirtisi olabilmekte ve ağızdaki aftlardan da önce karşımıza çıkabilmektedir. Dolayısıyla göz hekimlerinin hastalığın göz bulgularını iyi bilmesi çok önemlidir. Çünkü erken tanı ve tedavi hastalığın prognozunu, yani seyrini olumlu yönde etkileyecek en önemli faktördür.

Behçet üveitinin karakteristik özelliği retina damarlarının tıkayıcı ve/veya sızdırıcı nitelikteki vaskülitidir. Gözdeki tüm damarlar bu durumdan etkilenebilir. Bunun sonucu olarak da retinada kanamalar, ödem, beslenme bozukluğu, normalde olmaması gereken yeni damarların gelişimi, görme sinirinin ödemi gibi bulgular eşlik edebilir. Eskiye göre daha az görülse de ‘hipopiyon’ dediğimiz ve göz içerisinde seviye veren, beyaz, baş hareketiyle yer değiştirebilen iltihabi sıvı birikintisi de önemli bir bulgusudur.

Behçet üveitine bağlı vaskülitin tanısı ve izleminde florosein boyası ile yapılan anjiografi altın standarttır. Anjiografi ile damarlardaki sızıntı, tıkanıklık, görme siniri ve retinadaki ödem çok iyi bir şekilde görülür. Normal bir göz ve Behçet üveiti olan bir hastanın anjiografisi arasındaki fark hastalığın şiddeti ve ciddiyetini göstermesi açısından çok çarpıcıdır.

Behçet Hastalığı Nasıl Teşhis Edilir?

Behçet hastalığı teşhisi çeşitli klinik bulguların bir araya getirilmesiyle konmaktadır ve özgün bir tanısal testi yoktur. Dolayısıyla bazen hastaların söylediği “kanımda Behçet çıkmadı” şeklindeki ifade tamamen yanlıştır. HLA-B51 testinin ve/veya “paterji testi” denilen cilt testinin pozitifliği ve ailede Behçet hastalığı öyküsü tanıyı destekleyen ipuçları arasındadır. Teşhiste göz muayenesi çok önemlidir. İlk tutulumun göz olduğu olgularda göz bulguları tek başına tanı koydurucudur. Deneyimli bir göz hekimi Behçet hastalığına bağlı üveiti kolaylıkla diğer üveitlerden ayırt edebilir. Tanı ve takipte altın standart görüntüleme yöntemi ise göz anjiografisidir (Fundus florosein anjiografisi- FFA). FFA klinik olarak görünmeyen göz tutulumunu bile bize gösterir. Onun için de Behçet hastalığına bağlı üveitlerde belli aralıklarla tekrarlanması gerekir.

Behçet Hastalığına Bağlı Üveit Nasıl Tedavi Edilir?

Behçet üveitinin tedavisi yoğun ve hızlı olmalıdır. Tedavide amaç inflamasyonun (iltihap/yangı) hızlı bir şekilde baskılanması, nükslerin önlenmesi, kalıcı hasarın azaltılması ve görmenin korunmasıdır. Birçok sistemi tutan bir hastalık olduğu için tedavisi de sistemik olmalıdır. Yani tek başına damlalarla tedavi edilebilecek bir hastalık değildir. Steroidler (kortizon) hastalığa ait alevlenmeleri söndürmekte önemli bir silahımızdır. Ancak uzun süreli veya yüksek dozda kullanımının birçok istenmeyen yan etkisi mevcuttur. Kortizondan kurtulabilmenin tek yolu da bağışıklık sistemini baskılayan/düzenleyen ilaçların tedaviye eklenmesidir.

Retinanın etkilendiği tüm Behçet hastalığına bağlı üveit hastalarında bu ilaçların başlanması zorunludur. Uygun tedavi, görmenin düzeltilmesi ve korunmasının çok önemli bir koşuludur. Bu ilaçlara yanıt vermeyen veya henüz tanı konduğunda zaten çok ağır göz tutulumu olan olgularda ise daha hızlı ve güçlü etkiye sahip birçok yeni biyolojik ilaçlar mevcuttur. Hastaların tedaviye uyumu hastalığın seyrini olumlu yönde etkilerken, tedavilerdeki aksamalar, tedavinin aniden kesilmesi gibi durumlar belirgin şekilde olumsuz etkilemekte ve görme kayıplarıyla sonuçlanmaktadır. Dolayısıyla Behçet hastaları hastalığın ciddiyetini iyi kavramalı, tedavi ve takiplerine özen göstermelidirler.

Behçet Hastalığının Kesin Tedavisi Var mı?

Hastalığı tam olarak ortadan kaldıracak tedavi yöntemi henüz yoktur. Mevcut tedaviler hastalığa bağlı olarak gelişen inflamasyonu (iltihap/yangı) baskılamakta ve bunun sonucunda gelişebilecek doku ve organ hasarını önlemektedir. Ancak biliyoruz ki hastalık aktivitesi ileri yaşlarda hafiflemektedir. İstisnai durumlar olmakla birlikte 50 yaş sonrasında şiddeti azalmakta ve hatta sönmektedir. Dolayısıyla, hastalığın söndüğü döneme en az hasarla ve hatta hasarsız olarak ulaşmak başlıca hedef olmalıdır. Bunun yolu da hastalığın aktif olduğu dönemde doğru tedavi almaktan geçmektedir.

Behçet Hastalığına Bağlı Üveiti Olanlar Nasıl Takip Edilir?

Behçet hastalığına bağlı üveiti olan hastalar bir üveit uzmanı tarafından düzenli aralıklarla takip edilmelidir. Hastalar herhangi bir atak şüphesi olduğunda hemen doktoruna başvurmalıdır.  Hastaların takip sıklıkları hastanın durumuna ve kullandığı tedaviye göre değişebilir. Takiplerde hastanın ayrıntılı göz muayenesi yapılır, gerekirse optik koherens tomografi (göz arkası filmi-OKT) çekilir. Ayrıca retina damarlarındaki iltihaplanmanın yani vaskülitin değerlendirilmesi için yapılan göz anjiyografisi (FFA) halen Behçet hastalarının takibinde altın standarttır. Bazen muayene ile fark edilemeyen göz tutulumu göz anjiografisi ile fark edilebilir. Bu nedenle hastalar belirli aralıklarla göz anjiyografisi ile değerlendirilmelidir.

Kullanılan ilaçların yan etkilerinin takip edilmesi için hastaların düzenli olarak kan tetkiklerinin yapılması gerekmektedir.

Behçet hastalarında göz iltihabı için kullanılan bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların kullanım süresi oldukça uzundur, bu ilaçların en az 2-3 yıl süreyle bazen daha uzun yıllar kullanılması gereklidir. Tedavi kesilse bile hastaların yakın takiplerine devam edilmelidir.

Göz tutulumu olmayan Behçet hastalarının hiçbir göz şikayeti olmasa bile 6 ayda bir düzenli göz kontrolleri yapılmalıdır. Aynı şekilde, sadece göz tutulumu (üveit) olan ancak hastalığa ait diğer bulguların gözlenmediği Behçet hastaları da Romatoloji bölümünde düzenli olarak takip edilmelidir.

Behçet Hastalığı Kör Eder mi?

Behçet hastalığına bağlı göz tutulumu körlük potansiyeline sahip bir hastalıktır. Görme kaybının en önemli nedeni tekrarlayan atakların neden olduğu ve her seferinde daha da artan retina hasarıdır. Hızlı ve güçlü tedavi ise hastalığın kontrolü ve görme kaybının önlenmesinde en önemli faktördür. Tedavi alanındaki gelişmeler ve yeni tedavi ajanlarının kullanımı sayesinde Behçet hastalığına bağlı körlük oranında eskiye kıyasla belirgin azalma olmuştur. Hastaların tedaviye uyumu hastalığın seyrini olumlu yönde etkilerken, tedavilerdeki aksamalar, tedavinin aniden kesilmesi gibi durumlar belirgin şekilde olumsuz etkilemekte ve görme kayıplarıyla sonuçlanmaktadır. Dolayısıyla Behçet hastaları hastalığın ciddiyetini iyi kavramalı, tedavi ve takiplerine özen göstermelidirler.

Behçet Hastalığı Bulaşıcı mı?

Behçet hastalığı, bulaşıcı bir hastalık değildir. Bu hastalık otoimmün denilen, vücudun bağışıklık sisteminin normalde vücudun kendisinde bulunan dokularını yabancı olarak algılayarak bu dokulara saldırması sonucu oluşan bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi, vücudun çeşitli bölgelerindeki küçük kan damarlarına saldırmasıyla gerçekleşir. Bu nedenle de bulaşıcı değildir. Bir kişiden başka bir kişiye geçmez.

Behçet Hastalığı Tanı Kriterleri

Behçet hastalığının tanı kriterleri arasında dört kriter bulunur. Genital bölgede ve ağızda oluşan yaralar, deri lezyonları, göz sorunları, patoloji testleri değerlendirmeye alınır. Bu durumlar değerlendirilerek tanı konulur. Hastalığın tanısının konulması için hasta en az iki kere ağız yaraları geçirmeli ve diğer kriterlerden de birinin belirtisini göstermelidir.

• En az üç kere tekrarlayan ağız yaraları veya tekrarlayan genital yaralar olmalıdır.
• En az iki kere tekrarlamış deri lezyonları görülmelidir. (Kızarıklık, döküntü, akne oluşumu)
• Üveit veya retinit bölgesinde tekrarlayan göz iltihapları yaşanmalıdır.
• Derin ven trombozu, yüzeysel ven trombozu gibi kan damarlarında pıhtılaşma nedeniyle meydana gelen lezyonlar oluşmalıdır.
• Cilt üzerinde yapılan paterji testi sonucunda kırmızı şişliklerin meydana gelmesi yani testin pozitif çıkması gerekmektedir.

Behçet hastalığının tanısı için tek bir test yoktur. Uluslararası olarak tanı koymada yukarıda bahsedilen kriterler göz önünde bulundurulmaktadır. Belirtilerin var olması ve bazı belirtilerin birden çok kez tekrarlamış olması gerekmektedir.

Behçet Hastalığına Ne İyi Gelir?

Behçet hastalığının neden oluşum gösterdiği tam olarak bilinemediği için kesin bir tedavisi de yoktur. Ancak ciltte oluşan yaralar, ağızda oluşan yaralar, göz problemleri için özel olarak tedaviler uygulanabilir. Semptomların şiddetini azaltmak ve tekrarlama ihtimalini düşürmek, kişinin yaşam kalitesini artırmak üzerine tedavi seçenekleri izlenebilir.

Tedavi yöntemleri de genellikle hastada oluşan semptomların bulunduğu bölgeye özel olarak yapılır. Yaralar için merhemler, gargaralar, kortizonlu kremler kullanılabilir. Göz iltihabı görülüyorsa, göz damlaları kullanılabilir. Ciddi vakalarda bağışıklık sistemini tedavi edici ilaçlar uygulanabilir. Hastada eklem ağrıları görülüyorsa, fizik tedavi ve egzersizler yapılabilir.

Hastada derin ven trombozu görülüyorsa, kan sulandırıcı ilaç tercih edilebilir. Bazı hastalarda; sigarayı bırakmak, belirli gıdalardan kaçınmak, sağlıklı bir diyet uygulamak gerekebilir. Bu tedavi yöntemleri, hastalığın şiddetine ve etkilenen organlara göre değişmektedir. Tedavi düzenli bir şekilde uygulanmalıdır. Eğer belirli bir süre tedavi ilerledikten sonra belirtilerde azalma, durgunlaşma görülüyorsa ilaçlar kesilerek hasta takibe alınabilir.