Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığı

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığı Nedir?

Vogt Koyanagi Harada (VKH), çift taraflı, granülomatöz nitelikte, gözün arka tarafının (arka üveit) veya tüm bölgelerinin (panüveit) tutulduğu üveitle birlikte, baş ağrısı, kulak çınlaması, işitme bozukluğu, ciltte beyaz lekeler (vitiligo), saç dökülmesi, saç ve kaşlarda beyazlama gibi çeşitli cilt, nörolojik ve işitsel bulguların eşlik edebildiği mültisistemik inflamatuar bir hastalıktır. Vücuttaki melanosit denilen renk (pigment) hücrelerine karşı bağışıklık sistemimizin yarattığı bir savunma mekanizması (otoimmün) sonucudur.  Pigment içeren tüm organlar hastalıktan etkilenebilirler.

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığı Kimlerde Daha Sık Görülür?

Vogt Koyanagi Harada hastalığının nedeni tam olarak bilinmese de, genetik yatkınlık zemininde çeşitli çevresel faktörlerin tetiklediği bir hastalık olduğu düşünülmektedir. Onun için de sıklığı coğrafi ve etnik farklılıklar gösterir. Cilt pigmentasyonu daha fazla olan Asya, İspanyol, Orta Doğu, Hint ve Kızılderili ırklarda daha fazla görülür. Ülkemizde üveit hastaları arasındaki sıklığı % 1.2-2.7 arasında değişmektedir. Her iki cins ve her yaş grubunda görülebilmesine rağmen, birçok çalışmada kadınlarda ve orta yaş grubunda daha sık geliştiği bildirilmektedir. Çocuklarda da görülebilmekte ve maalesef daha ağır seyretmektedir. 

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığının Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın göz ve diğer bulguları hastalığın evresine göre farklılık gösterir. Erken evrede baş ağrısı, kulak çınlaması, işitme bozuklukları, vertigo, saç diplerinde hassasiyet, ateş, görme sinirlerinde ödem gelişir. Takiben, kendisini çoğunlukla çift taraflı görme kaybı ile gösteren ve gözün orta tabakası olan koroidin yoğun iltihap hücreleri ile dolduğu dönem gelir. Bazen tek taraflı başlar ve 2. göz birkaç gün-hafta sonra tutulur.

Koroiddeki inflamasyona bağlı olarak retina altında çok sayıda sıvı birikimi olan odaklar (eksudatif retina dekolmanı), görme sinirinde kızarıklık ve ödem, koroid tabakasında katlantılar gelişir. Erken evrede akut olarak gelişen miyopi ve glokom görmek de mümkündür. Hastalığın belirtileri, geç evrede tekrarlayan ön üveit atakları, göz arkasının kızıl renkte olması, retinada zımba deliği gibi beyaz odakların olması, retinada renk değişimleri, pigment göçleri gibi bulguların yanı sıra vücudun farklı yerlerinde ciltte beyaz lekeler (vitiligo), saç ve kirpiklerde beyazlama, saçlarda dökülme görülebilir.

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığında Tanı Nasıl Konulur?

Tanıyı doğrudan doğruya koyduran bir laboratuvar testi yoktur. Tanıda esas olan tüm klinik bulguların bir arada değerlendirilmesi ve beraberinde yardımcı test ve görüntüleme yöntemlerine başvurulmasıdır. Erken evre hastalıkta üveit uzmanı tarafından yapılan muayene klinik olarak tanıdan şüphelenilmesini sağlar. Tanının teyit edilmesinde görüntüleme yöntemleri çok önemlidir. Göz anjiyosu (fundus florosein anjiografisi-FFA, indosiyanin yeşil anjiografisi-İSYA) ve göz tomografisi (OCT-OKT) oldukça tanısal özelliklere sahiptir.

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir?

Akut yani erken evre VKH tanısı konulur konulmaz hemen yüksek doz sistemik kortikosteroid (kortizon) tedavisine başlanmalıdır. Genellikle uygulanan yaklaşım, damardan ardışık 3 gün verilmesi, yeterli gerileme olmazsa bu sürenin birkaç gün daha uzatılması ve sonrasında ağızdan devam edilmesi şeklindedir. Erken evrede başlanan immünsupresif, yani bağışıklık cevabını baskılayan ilaçların prognozu olumlu yönde etkilediği gösterilmiştir. Erken evrede kortizonla birlikte başlandığında kronik süreç ve buna bağlı komplikasyonların gelişimi azalmaktadır.

İmmünsupresif tedaviye dirençli, kronik olgularda biyolojik ajanlara geçilmelidir. Anti-tümör nekrozis faktör-α (anti-TNF-α) etkili ilaçlar bu amaçla en çok kullanılan biyolojik ajanlardır. Hastalığın birçok da komplikasyonu olduğu için (katarakt, glokom, sarı noktada yeni damar oluşumu) tıbbi tedavinin yanı sıra göz içi enjeksiyonları ve cerrahi tedaviler de gerekebilmektedir.

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığı Nasıl Takip Edilir?

Tedavi süresi hastalığın şiddeti, tedaviye başlama zamanı, hastanın tedavi cevabı gibi faktörlere bağlı olarak değişkenlik gösterir. İdeal olanı belli aralıklarla İSYA de yapılmasıdır. Çünkü alttan alta belirti vermeden devam eden kronik inflamasyonu en iyi gösteren yöntem İSYA dir. Ülkemizde bu yöntemi çok sık uygulamak mümkün olmadığından (boya bulmak zor ve devlet ödemesinde değil), OKT ile koroid kalınlığının ölçümü daha sık uygulanan bir takip yöntemidir.

Vogt Koyanagi Harada (VKH) Hastalığının Seyri Nasıldır?

VKH ciddi, komplikasyon oranı yüksek bir hastalıktır. Hastalığın başlaması ile tanı arasında geçen süre, hastalığın şiddeti, takip süresi, kullanılan tedavi, başvuru anında hastanın görmesi ve hatta yaşı gibi faktörler hastalığın seyrinde rol oynar. Hızlı ve yüksek doz kortizon kullanılması, erken dönemde immünsupresif / biyolojik tedavi kullanılması hastalığın seyri üzerinde olumlu etkiye sahiptir. Tedavi edilmezse körlükle sonuçlanan ağır bir hastalıktır.